El passat 8 d’abril el director del “Centro Nacional de Referencia de las Encefalopatías Espongiformes Transimisbles”, Juan José Badiola, i el director de “Sanidad Pública”, Javier Castrodeza, van notificar la mort recent de dues persones a l’estat espanyol a causa de la variant 
humana de la vulgarment coneguda malaltia de les vaques bojes. En poques hores, els mitjans de comunicació filtraven la noticia activant, no només l’alarma social per l’hipotètic retorn d’una epidèmia que havía causat més de 150 morts i el sacrifici de més de 180.000 animals al Regne Unit a finals dels 90, sinó també l’escepticisme de l’opinió pública sobre la gestió de la “Consejería de Sanidad”. Les dues víctimes, una dona de 50 anys i un home de 41, ambdós lleonesos i que van morir el dia 28 de desembre i el 7 de febrer respectivament, havien estat ingressats a l’unitat de Neurologia de l’Hospital de Lleó amb un quadre de demència de ràpida evolució i d’alteracions psiquiàtriques. Setmanes més tard, la necròpsia i l’estudi d’anatomia patològica i de biologia molecular post-mortem realitzats a Alcorcón (Madrid) confirmaven que ambdós es tractaven de casos de l’anomenada nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Bé, després de tot això, suposo que us preguntareu si aquests dos nous casos (el segon i tercer a l’estat espanyol) són o no l’inidici inequívoc d’una nova epidèmia… Doncs permeteu-me que abans de donar-vos la meva opinió, us expliqui unes quantes coses que, independentment del nivell d’estímul intel·lectual que suposin per al vostre neocòrtex, us poden ser útils per poder fer una previsió de futur raonable…
Les prop de 200 persones mortes com a conseqüència de la nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob no són més que la punta d’un iceberg que es va originar fa més de 200 anys quan es va detectar una malaltia contagiosa i letal a les ovelles anomenada scrapie. Aquesta va ser la primera d’un conjunt de malalties que afecten a alguns grups d’animals (ovelles, vaques, cèrvols, visons, gats, l’ésser humà, etc.) conegudes com les Malalties Espongiformes Transmissibles. Segons l’hipòtesi proposada pel Dr. Standley Prusiner per la qual va rebre el premi nobel l’any 1998, l’origen d’aquestes malalties s’associa a la presència d’una proteïna patogènica anomenada prió que s’acumula al cervell provocant la mort de les neurones.
El prió es una forma anormalment plegada de la proteïna priònica cel·lular (PrPc), una proteïna que forma part del nostre organisme en condicions normals però que esdevé patogènica quan canvia el seu plegament. El plegament anormal del prió li confereix resistència als tractaments convencionals de desinfecció així com la misteriosa capacitat d’induïr aquest mal plegament a la PrPc quan hi entra en contacte (misteriosa perquè encara s’en desconeix el mecanisme). D’aquesta manera, quan els prions arriben al sistema nerviós comencen una lenta (pot durar més de 10 anys) però letal (esperem que algún dia deixi de ser-ho) reacció en cadena que provoca degeneració neuronal donant lloc a trastorns del moviment i a un progressiu deteriorament cognitiu que condueix a la mort.
Els prions són transmissibles, no només entre individus de la mateixa espècie, sino també entre individus d’espècies diferents. Un aspecte destacable de la patologia priónica és l’aparició de grans vaquoles que, en estadis avançats de la malaltia, donen al cervell l’aspecte d’un formatge Emmental o d’esponja (d’aquí l’apelatiu “espongiforme”). L’iceberg del que us parlava al principi va patir una crescuda espectacular quan al volant dels anys 80 del segle XX alguns ramaders del Regne Unit van tenir la brillant idea d’alimentar les vaques amb pinsos enriquits amb proteïnes procedents d’ovelles amb scrapie. El 1985 és van detectar els primers casos de Malaltia
Espongiforme Bovina, coneguda per tots com a malaltia de les vaques bojes. L’any 1993 l’epidèmia va arribar al seu punt àlgid amb 1.000 nous casos per setmana fins a un total d’uns 180.000. Però l’escenari realment tràgic no va arribar fins al 1994 quan es van detectar els primers casos d’una nova variant de la Malaltia de Creutzfeldt-Jakob, la forma esporàdica de la qual existeix al marge d’aquesta història amb una baixa incidència però a la població d’arreu del món. Aquesta nova variant s’associava al consum de carn i derivats bovins contaminats amb prions. Es creu que el període crític, pel que fa a la quantitat de material boví contaminat en la cadena alimentària humana, va ser el 1985-1990 afectant a qualsevol persona que, a més de tenir un perfil genétic caraterístic, hagués consumit material boví contaminat. No va ser, però, fins al 2001 quan es van establir mesures de seguretat eficients per a garantitzar l’absència de risc en l’ingesta de material boví.
Arribats a aquest punt, penso que és moment de tractar donar resposta a la pregunta que us formulava al principi utilitzant un senzill raonament matemàtic: estimant com a moment límit de contagi l’any 2001 i considerant com a fiables els períodes d’incubació de la malaltia de fins a 10 anys… ¡Voilà! Crec que, com a mínim fins al 2011, hauríem de donar un marge de confiança a aquells que, davant d’aquests dos nous casos, van afirmar que “no tiene consecuencias epidemiológicas” i “no plantea problemas de salud pública”. Però, bé, com ara ja disposeu d’alguna informació rellevant sobre el tema i com sóc conscient que teniu memòria històrica (i no sé si això us permet ser massa optimistes ni confiats/ades) us convido a que feu la vostra pròpia valoració… Per finalitzar, crec que parlo en nom de la majoria quan dic que aquí s’accepten vaques, però bojes no.
LINKS:
http://ghr.nlm.nih.gov/condition=priondisease
http://www.microbiologybytes.com/virology/Prions.html
http://www.tesisenxarxa.net/TDX-1211107-094143/
http://en.wikipedia.org/wiki/Prion
humana de la vulgarment coneguda malaltia de les vaques bojes. En poques hores, els mitjans de comunicació filtraven la noticia activant, no només l’alarma social per l’hipotètic retorn d’una epidèmia que havía causat més de 150 morts i el sacrifici de més de 180.000 animals al Regne Unit a finals dels 90, sinó també l’escepticisme de l’opinió pública sobre la gestió de la “Consejería de Sanidad”. Les dues víctimes, una dona de 50 anys i un home de 41, ambdós lleonesos i que van morir el dia 28 de desembre i el 7 de febrer respectivament, havien estat ingressats a l’unitat de Neurologia de l’Hospital de Lleó amb un quadre de demència de ràpida evolució i d’alteracions psiquiàtriques. Setmanes més tard, la necròpsia i l’estudi d’anatomia patològica i de biologia molecular post-mortem realitzats a Alcorcón (Madrid) confirmaven que ambdós es tractaven de casos de l’anomenada nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Bé, després de tot això, suposo que us preguntareu si aquests dos nous casos (el segon i tercer a l’estat espanyol) són o no l’inidici inequívoc d’una nova epidèmia… Doncs permeteu-me que abans de donar-vos la meva opinió, us expliqui unes quantes coses que, independentment del nivell d’estímul intel·lectual que suposin per al vostre neocòrtex, us poden ser útils per poder fer una previsió de futur raonable…Les prop de 200 persones mortes com a conseqüència de la nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob no són més que la punta d’un iceberg que es va originar fa més de 200 anys quan es va detectar una malaltia contagiosa i letal a les ovelles anomenada scrapie. Aquesta va ser la primera d’un conjunt de malalties que afecten a alguns grups d’animals (ovelles, vaques, cèrvols, visons, gats, l’ésser humà, etc.) conegudes com les Malalties Espongiformes Transmissibles. Segons l’hipòtesi proposada pel Dr. Standley Prusiner per la qual va rebre el premi nobel l’any 1998, l’origen d’aquestes malalties s’associa a la presència d’una proteïna patogènica anomenada prió que s’acumula al cervell provocant la mort de les neurones.
El prió es una forma anormalment plegada de la proteïna priònica cel·lular (PrPc), una proteïna que forma part del nostre organisme en condicions normals però que esdevé patogènica quan canvia el seu plegament. El plegament anormal del prió li confereix resistència als tractaments convencionals de desinfecció així com la misteriosa capacitat d’induïr aquest mal plegament a la PrPc quan hi entra en contacte (misteriosa perquè encara s’en desconeix el mecanisme). D’aquesta manera, quan els prions arriben al sistema nerviós comencen una lenta (pot durar més de 10 anys) però letal (esperem que algún dia deixi de ser-ho) reacció en cadena que provoca degeneració neuronal donant lloc a trastorns del moviment i a un progressiu deteriorament cognitiu que condueix a la mort.Els prions són transmissibles, no només entre individus de la mateixa espècie, sino també entre individus d’espècies diferents. Un aspecte destacable de la patologia priónica és l’aparició de grans vaquoles que, en estadis avançats de la malaltia, donen al cervell l’aspecte d’un formatge Emmental o d’esponja (d’aquí l’apelatiu “espongiforme”). L’iceberg del que us parlava al principi va patir una crescuda espectacular quan al volant dels anys 80 del segle XX alguns ramaders del Regne Unit van tenir la brillant idea d’alimentar les vaques amb pinsos enriquits amb proteïnes procedents d’ovelles amb scrapie. El 1985 és van detectar els primers casos de Malaltia
Espongiforme Bovina, coneguda per tots com a malaltia de les vaques bojes. L’any 1993 l’epidèmia va arribar al seu punt àlgid amb 1.000 nous casos per setmana fins a un total d’uns 180.000. Però l’escenari realment tràgic no va arribar fins al 1994 quan es van detectar els primers casos d’una nova variant de la Malaltia de Creutzfeldt-Jakob, la forma esporàdica de la qual existeix al marge d’aquesta història amb una baixa incidència però a la població d’arreu del món. Aquesta nova variant s’associava al consum de carn i derivats bovins contaminats amb prions. Es creu que el període crític, pel que fa a la quantitat de material boví contaminat en la cadena alimentària humana, va ser el 1985-1990 afectant a qualsevol persona que, a més de tenir un perfil genétic caraterístic, hagués consumit material boví contaminat. No va ser, però, fins al 2001 quan es van establir mesures de seguretat eficients per a garantitzar l’absència de risc en l’ingesta de material boví.Arribats a aquest punt, penso que és moment de tractar donar resposta a la pregunta que us formulava al principi utilitzant un senzill raonament matemàtic: estimant com a moment límit de contagi l’any 2001 i considerant com a fiables els períodes d’incubació de la malaltia de fins a 10 anys… ¡Voilà! Crec que, com a mínim fins al 2011, hauríem de donar un marge de confiança a aquells que, davant d’aquests dos nous casos, van afirmar que “no tiene consecuencias epidemiológicas” i “no plantea problemas de salud pública”. Però, bé, com ara ja disposeu d’alguna informació rellevant sobre el tema i com sóc conscient que teniu memòria històrica (i no sé si això us permet ser massa optimistes ni confiats/ades) us convido a que feu la vostra pròpia valoració… Per finalitzar, crec que parlo en nom de la majoria quan dic que aquí s’accepten vaques, però bojes no.
LINKS:
http://ghr.nlm.nih.gov/condition=priondisease
http://www.microbiologybytes.com/virology/Prions.html
http://www.tesisenxarxa.net/TDX-1211107-094143/
http://en.wikipedia.org/wiki/Prion
Agustí, el Senyor dels Prions
8 comentaris:
Fa un temps vaig fer un treball sobre el manganès. Una de les coses que vaig trobar relacionades amb aquest element de la naturalesa és que normalment es presenta dispers, sense presentar-se minerals en concentracions importants excepte en ambients extrems de dorsal oceànica, etc etc etc
Amb el tema que ens porta, també he de dir que els animals que viuen en terres riques en aquest element, o sigui, que forma part del sòl on creix l'herba dels prats o boscos presenten un percentage alt en contraure aquesta malaltia. Això s'ha detectat en cérvols dels boscos d'eslovenia (crec que era aquest país...)
La qüestió que vull introduir, és que avui en dia vivim en un món cada vegada més globalitzat en que mengem carn d'una banda del món, i verdures de l'altra, etc D'aquesta manera les malaties s'escanpen fàcil i ràpidament a diferents indrets. La típica explicació de la cadena tròfica explica el procés de contaminació: que si un peix es menja un aliment amb traces de plom, els animals d'un esglaó superior de la cadena acumularan aquell plom en consumir el peix.
I també em pregunto, si aquest element és fàcilment asimilable per l'organisme o s'acumula?
jordi (si des del blog em permeten que et respongui jo) , si per "aquest element" et refereixes al prió, la resposta és que no s'assimila, de fet és pràcticament indestructible. Aquest és precisament el seu problema, que s'acumula i a més modifica la proteïna priònica normal i la fa patogènica.
(per cert, m'ha encantat l'article, li tinc un afecte especial al tema... ;) )
Hola Anna i Jordi,
Per introduir la meva resposta us recordaré que hi ha dues grans vies de transmissió dels prions: la primera, la iatrogènica, és l'associada a transplantaments de dura mare, a tractaments hormonals i a intervencions quirúrgiques; la segona, es vincula al consum de vísceres o material neurològic. Aquesta és la que va donar lloc, d'una banda, a la nova variant de CJD (per ingesta humana de material boví contaminat) i, d'altra banda, a la malaltia de Kuru (causada per la pràctica de rituals de canibalisme a una tribu de Nova Guinea). Els prions s'acomulen al sistema nerviós i a les visceres i poden transmetre's entre individus de la mateixa espècie. La transmissió o contagi inter-específic, és a dir, entre individus d'espècies diferents només és possible quan hi ha un grau de similaritat molt gran entre les PrPs d'una i altra espècie (com passa en el nostre cas i el de les vaques).
Per últim, dir-vos que, com bé puntualitza l'Anna al seu comentari, els prions, que no són elements sino proteïnes, són extremedament resistents (resisteixen l'ebullició, radiacions ionitzants, mètodes convencionals de desinfecció, etc.) i per això són difícilment eliminables pel nostre organisme.
Fins aviat!
Recordo que fa un temps va sortir un article a Lancet que proposaven un nou origen de la nova variant. Era una cosa així com que l'origen era humà, que s'havien usat cadàvers humans de les rives de Ganges barrejats amb d'altres immundícies orgàniques per alimentar bestiar i del bestiar altra vegada el prio pasa als humans. Anava així la cosa? Què en penses d'això que dius tela marinera?
Aquest article que comentes proposava una explicació alternativa a l'inici de l'epidèmia de la nova variant de CJD. Però tenint en compte que l'estudi l'havien realitzat uns britànics i que els mateixos britànics han estat considerats públicament els culpables de l'epidèmia, costa donar credibilitat a aquesta publicació. Més aviat sembla un "llençar pilotes fora" i donar la culpa als demés. Tots els estudis actuals refermen la via de transmissió dels prions que proposa l'hipòtesi inicial. És a dir, els pinsos de les vaques es van enriquir amb hormones i proteïnes d'origen oví i boví contaminats amb prions i aquestes, en passar a la xarxa tròfica humana van generar la nova variant. A més, la similaritat dels patrons mol·leculars de PrP entre la vaca amb BSE i la nova variant de CJD refermen aquesta hipòtesi.
En qualsevol cas mai sabrem tota la veritat perquè, com ja sabeu, hi ha certs interessos que han de quedar protegits...
senyor dels prions, et puc preguntar a quin grup estàs? o, si vols mantenir l'anonimat, en quin camp treballes dins del món dels prions? (curiositat malsana, ja que una amiga que va fer al tesi amb mi treballava amb prions i hi vaig acabar implicada ;) )
Hola Anna,
Doncs vaig acabar la tesi l'octubre del 2007. Vaig estar a l'institut de neuropatologia de l'Hospital de Bellvitge sota la direccio del Dr Isidre Ferrer. Bé, ja no sóc anònim...
Ara m'he passat al món comercial (per motius varis) però mantinc el meu interès i inquietut per la ciència i la recerca (neurocientífica).
Així que tens una amiga priònica? Som poquets i, habitualment, ignorats..
Salutacions Anna!!
Hola,
no, ja no ets gens anònim :P Per l'article i el comentari, sospitava que venies més de la vessant clínica, i com que sé que havia col·laborat amb metges pensava que potser coincidia, però ja veig que no.
El pas al món comercial... aix, jo ara estic acabant la tesi i em trobo davant l'abisme de la decisió. És complicat!
Publica un comentari a l'entrada